Nevus Flammeus (Port-Wine Stain)

Tanım

Nevus flammeus, doğuştan gelen, kalıcı, genişlemiş kapiller damarların neden olduğu kırmızı-mor renkli, düz bir cilt lezyonudur. Halk arasında "şarap lekesi" (port-wine stain) olarak da bilinir. Zamanla kalınlaşabilir ve koyulaşabilir. Genellikle yüz ve boyunda görülür.

Nedenleri

Konjenital kapiller damar malformasyonudur. Embriyonik dönemde damar gelişimindeki bozukluk sonucu ortaya çıkar. Genetik geçiş nadirdir. Sturge-Weber sendromu gibi bazı sendromlarla ilişkili olabilir.

Belirtiler

  • Doğumda mevcut, kırmızı veya mor renkli leke
  • Düz yüzeyli, zamanla koyulaşabilir
  • Yüz, boyun, saçlı deri, nadiren gövde ve ekstremitelerde
  • Yaşla birlikte kalınlaşma ve nodüller gelişebilir
  • Psikososyal etkiler

Tanı

Genellikle klinik muayene ile tanı konur. Şüpheli durumlarda Doppler ultrason veya MRI yapılabilir. Sturge-Weber sendromu şüphesinde nörolojik değerlendirme gerekir.

Tedavi

Kesin tedavi yoktur. En etkili yöntem pulsed dye lazer tedavisidir. Birden fazla seans gerekebilir. Kozmetik kamuflaj ürünleri kullanılabilir. Cerrahi nadiren tercih edilir. Psikolojik destek önemlidir.

Komplikasyonlar

  • Kalınlaşma ve hipertrofi
  • Kanama
  • Psikososyal sorunlar
  • Sturge-Weber sendromu ile ilişkili nörolojik komplikasyonlar

Önleme

Doğuştan olduğu için önlenemez. Erken tedavi ve psikososyal destek önerilir.

Kaynaklar

  • DermNet NZ: Port-wine stain
  • UpToDate: Capillary malformations
  • Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition
  • WHO Classification of Skin Tumours