Pityriasis Rubra Pilaris Nedir?
Pityriasis rubra pilaris (PRP), ciltte yaygın kızarıklık, pullanma ve keratinizasyon bozukluğu ile seyreden nadir, kronik, inflamatuar bir deri hastalığıdır. Farklı yaş gruplarında görülebilir ve klinik olarak çeşitli alt tiplere ayrılır.
Epidemiyoloji
PRP oldukça nadirdir. Her yaşta görülebilir, ancak en sık 50-60 yaş civarında ortaya çıkar. Erkek ve kadınlarda benzer sıklıkta görülür.
Nedenleri ve Patogenez
Kesin nedeni bilinmemektedir. Genetik yatkınlık, otoimmün mekanizmalar ve enfeksiyonlar tetikleyici olabilir. Ailesel formlarda CARD14 gen mutasyonları bildirilmiştir.
Klinik Alt Tipleri
- Tip I (Klasik erişkin tipi): En yaygın form, ani başlangıçlı, yaygın eritem ve pullanma
- Tip II (Atipik erişkin tipi): Daha kronik seyirli, kalın plaklar
- Tip III (Klasik çocuk tipi)
- Tip IV (Sirkumskript çocuk tipi)
- Tip V (Atipik çocuk tipi)
- Tip VI (HIV ile ilişkili PRP)
Belirtiler
- Turuncu-kırmızı döküntüler
- Foliküler keratoz (kıl köklerinde tıkaçlar)
- Avuç içi ve ayak tabanında kalınlaşma (palmar-plantar keratoderma)
- Kaşıntı
- Tırnak değişiklikleri
- Saç dökülmesi
Tanı
Klinik muayene ile konur. Kesin tanı için cilt biyopsisi yapılır. Histopatolojide hiperkeratoz, parakeratoz, foliküler tıkaçlar ve dermiste lenfosit infiltrasyonu görülür.
Ayırıcı Tanı
- Sedef hastalığı (psoriasis)
- Atopik dermatit
- İktiyozis
- Seboreik dermatit
- Cutaneous T hücreli lenfoma
Komplikasyonlar
- İkincil enfeksiyonlar
- Elektrolit dengesizlikleri (yaygın eritrodermide)
- Yaşam kalitesinde ciddi bozulma
Tedavi
- Topikal kortikosteroidler
- Topikal keratolitikler (üre, salisilik asit)
- Sistemik retinoidler (acitretin, isotretinoin)
- Metotreksat
- Fototerapi (PUVA)
- İmmünsüpresanlar (azatioprin, siklosporin)
Prognoz
Tip I PRP genellikle 3 yıl içinde kendiliğinden geriler. Diğer tipler daha kronik seyredebilir. Tedavi ile semptomlar kontrol altına alınabilir.